第十二章先天性唇腭裂与面裂
唇腭裂与面裂的形成
左右两侧的下颌突未能在中线相互融合，产生下唇正中裂或下颌裂
一侧上颌突未能在一侧与内侧鼻突融合，则在上唇一侧产生单侧唇裂，如在两侧则双侧唇裂
上颌突与内侧鼻突有一部分或全部未融合，则发生各种不同程度的唇裂，以及不同程度的牙槽突裂，两个内侧鼻突未能正常融合则发生上唇正中裂
发病因素
1、遗传因素
2、营养因素妇女怀孕期间维生素的缺乏
3、感染和损伤
4、内分泌的影响肾上腺皮质激素分泌增加，从而诱发先天性畸形
5、药物因素环磷酰胺、甲氨蝶呤、苯妥英钠、抗组胺药物
6、物理因素
7、烟酒因素
唇腭裂的序列治疗
★唇腭裂序列治疗sequentialtreatment是在病人从出生到长大成人的每一个生长发育阶段，有计划的分期治疗其相应的形态、功能和心理缺陷，以期在最佳的时期，采用最适合的方法，最终得到最好的结果。
序列治疗的优势
1、TEAM可为各学科间的医师合作创造条件
2、TEAM可提高治疗效率
3、对于多学科医师参与的评估、治疗、随访、疗效评定等临床资料，只有通过TEAM才有利于完整收集并总结
4、TEAM成员相互间的合作与接触
综合序列治疗的内容
1、尽早的建立与患儿和家长的联系，最好是当患儿一出生就建立这种联系
2、最初接诊的医师应与患儿的营养、发育、健康状况等进行全面评估
3、组织全体TEAM成员与每个患儿进行集体会诊
4、各TEAM成员准时完成治疗工作
5、治疗内容可在整个治疗过程中进行调整
6、制定治疗效果的评定标准
7、TEAM对病人的全部资料进行管理
唇裂
分类
国际
1、单侧唇裂
①单侧不完全性唇裂
②单侧完全性唇裂
2、双侧唇裂
①双侧不完全性唇裂
②双侧完全性唇裂
③双侧混合性唇裂
国内
1、单侧唇裂
I度唇裂：仅限于红唇部分的裂开
II度唇裂：上唇部分裂开，鼻底尚完全
III度唇裂：整个上唇至笔底完全裂开
2、双侧唇裂
3、隐性唇裂
唇裂的手术治疗
解剖学特点：正常的上唇有完整的口轮匝肌结构，且与邻近的面部表情肌有固有的联接，从而有吮吸及唇部各种细腻的活动和表情等功能。
手术年龄：一般认为最适宜的年龄为3-6个月，体重5-6kg以上唇裂整复后，由于唇肌的生理运动可以产生压迫作用，促使牙槽突裂隙逐渐靠拢，为以后的腭裂整复创造条件。双侧唇裂整复术比单侧复杂，一般6-12个月进行。
术前准备：全面体检：有无上呼吸道感染以及小环不良；面部有无湿疹、疖疮、皮肤病等，X线胸部摄影，注意有无先天性心脏病，胸腺肥大等，还应做血、尿常规检查，判定血红蛋白、白细胞、出血时间及凝血时间是否正常。
麻醉选择：以安全和保证呼吸道畅通为原则，应在气管内插管后施行
唇裂的术后护理
1、患儿在全麻未醒前应平卧，将头偏向一侧，以免误吸
2、全麻患儿清醒后4小时，可给予少量流汁或母乳；用滴管或小汤匙喂饲
3、术后第一天即可去除创口包扎，任其暴露，每日以生理盐水冲洗创口，对幼儿更应加强护理，约束双手活动，以免自行损伤或污染创口
4、术后应给予适量抗生素，预防感染
5、正常愈合的创口，可在术后5-7天拆线，口内的缝线可稍晚拆除或任其自行脱落
6、使用唇弓至少在10天后去除
7、术后或拆线后，应嘱咐家属防止患儿跌倒，以免创口裂开
唇裂鼻畸形的初期整复
唇裂伴发的鼻畸形主要包括鼻小柱的偏移和缩短，患侧鼻翼扁平，鼻翼基部向外、下、后移位且明显塌陷，鼻尖扁平而圆钝，有的病人伴有鼻梁和鼻中隔偏曲。
上唇裂隙愈宽、鼻畸形也愈严重，整复效果也愈差
唇裂术后激发鼻、唇畸形的二期整复
形成继发畸形的一般原因
1、客观原因包括原发畸形较严重，上唇组织生长发育不足，手术方法存在缺点等
2、与操作者有关的原因术前检查分析不够仔细，缺乏对各解剖标志的以为和对称情况，术前定位不够准确，基本操作技术不熟练，缝合时未能保证皮肤、肌肉、黏膜层均按设计切口准确对位等。
颅面裂
面裂的治疗原则
1、一般原则对有面裂的患儿，都应对其颜面部做详细的检查，并全面考虑畸形部位软、硬组织特点和严重程度后制定其治疗计划。治疗时间安排的原则是先治疗对患儿生命和功能有严重影响的畸形，首先进行恢复软组织形态的手术，硬组织延迟。
2、软组织畸形的整复原则尽早松解和延长对组织和器官有牵拉的纤维组织带，尽量保存不随意牺牲组织
3、硬组织畸形的整复原则对骨修复重建的手术可延迟至尖牙牙根形成到1/3-1/2时进行，以免影响颌面部的正常生长发育。
腭裂
★软腭的中后1/3部分向咽后壁、咽侧壁靠拢；再有咽上缩肌互动配合，使口腔与鼻腔的通道部分或全部暂时隔绝，形成“腭咽闭合”。正常发音时，随着软腭和咽上缩肌有节奏的运动、收缩，使气流有控制的进入口腔，通过舌、唇、牙等器官配合，发出各种声音和言语
腭裂的患者主要表现为腭隆突部裂开，裂开的部位的硬腭和鼻中隔不相连，造成口、鼻腔相同，由于软腭有不同程度的裂开，从而中断了腭咽部完整的肌环，造成口、鼻腔相通，同时也影响咽鼓管功能，导致吸吮、语音、听力等多种功能障碍。
临床分类
1、软腭裂软腭裂开，有时只限于腭垂
2、不完全性腭裂部分腭裂，软腭完全裂开伴有部分硬腭裂
3、单侧完全性腭裂腭垂至切牙孔完全裂开，健侧裂隙缘与鼻中隔相连，牙槽突裂有时裂隙消失仅存裂隙，有时裂隙很宽，常伴发同侧唇裂
4、双侧完全性腭裂与双侧唇裂同时发生，各向两侧斜裂，直达牙槽突，鼻中隔、前颌突及前唇部分孤立于中央
腭裂的临床表现和特点
1、腭部解剖形态的异常
2、吮吸功能障碍
3、腭裂寓意你
4、口鼻腔自洁环境的改变
5、牙列错乱
6、听力降低
7、颌骨发育障碍
腭裂的手术治疗
目的：整复腭部的解剖形态，改善腭部的生理功能，重建良好的腭咽闭合功能，为正常吮吸、吞咽、语音、听力等生理功能恢复创造必要条件。
基本原则：封闭裂隙、延伸软腭长度，尽可能将移位的组织结构复位，改善软腭的生理功能，尽量减少因手术对颌骨发育的干扰，确保患儿的安全
手术年龄：约8-18个月手术为宜。有利于盐城正常的发音习惯，早期手术语音效果较好
术前准备：腭裂整复术较唇裂修整术复杂，操作较难，创伤较大
术后处理：
1、腭裂手术后，需待患儿完全清醒后才可拔除气管内插管
2、注意术后出血
3、患儿完全清醒2-4h后，可喂少量糖水，流质饮食应维持至术后1-2周，半流质1周，2-3周后可进普食。
4、每日应清洗口腔
5、口腔内污染环境，腭裂术后应常规应用抗生素2-3d，预防创口感染
6、为了术后有利保持口腔清洁，可用呋麻滴鼻液滴鼻，2-3次/日
术后并发症
1、咽喉部水肿
2、出血如为渗血，可用明胶海绵或止血粉、止血纱布，或用浸有肾上腺素的小纱布行局部填塞和压迫止血
3、窒息术后患儿的腭咽腔明显缩小，加上局部的肿胀，吞咽功能明显下降。
4、感染
5、打鼾及睡眠时暂时性呼吸困难
6、创口裂开或穿孔（腭瘘）
牙槽突裂
最常发生的部位在侧切牙与尖牙之间，其次在中切牙与侧切牙之间
1、完全性裂2、不完全性裂3、隐裂
手术治疗
1、目的与要求
①为裂隙邻近和未萌出的牙提供骨的支持
②封闭口鼻瘘和牙槽突裂
③提供稳固的上颌牙弓
④为支持唇和鼻底提供一个稳固的支架
⑤不妨碍上颌骨发育
2、手术年龄牙槽突裂植骨应该延迟到混合牙列期
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